2016年，“魏則西事件”引爆網(wǎng)絡(luò)。大二學(xué)生魏則西，不幸罹患“滑膜肉瘤”(軟組織肉瘤的一種)之后，被網(wǎng)絡(luò)誤導(dǎo)選擇了莆田系醫(yī)院，醫(yī)院的不規(guī)范治療耽誤了他的治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致他不幸病逝。事件引發(fā)了大眾廣泛的關(guān)注和討論，隨之走進(jìn)大眾視野的，除了莆田醫(yī)院和競(jìng)價(jià)排名，還有常被忽視的“小眾腫瘤”——軟組織肉瘤。

　　最容易被忽視的惡性腫瘤：軟組織肉瘤

　　1. 軟組織肉瘤是一種罕見(jiàn)但復(fù)雜的惡性腫瘤

　　軟組織發(fā)生的惡性腫瘤，就叫軟組織肉瘤( STS??)。大多數(shù)的軟組織肉瘤患者，多以在身上發(fā)現(xiàn)逐漸生長(zhǎng)的無(wú)痛性包塊為首要癥狀，往往隱匿且常被忽視或誤診。因此，如果發(fā)現(xiàn)了軟組織的包塊，一定要引起重視，及時(shí)就醫(yī)并且?guī)椭t(yī)生判斷是否由外傷、感染引起，并警惕軟組織肉瘤的可能。[1]

　　相比于乳腺癌、肺癌等常見(jiàn)腫瘤，軟組織肉瘤發(fā)病率低，只占所有惡性腫瘤的0.72%-1.05%。但病理類(lèi)型卻特別多，包括五十多種亞型，比如脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤等等。

　　總的來(lái)說(shuō)，軟組織肉瘤的3大特點(diǎn)：

　　· 發(fā)病隱匿

　　· 發(fā)病率低

　　· 病理亞型多

　　以上特點(diǎn)使得軟組織肉瘤成為一種罕見(jiàn)但復(fù)雜的惡性腫瘤。

　　軟組織肉瘤好發(fā)部位[2]

　　2. 診斷軟組織肉瘤應(yīng)該做哪些檢查呢?

　　如果在身體上發(fā)現(xiàn)了包塊，并且懷疑是軟組織肉瘤，首先應(yīng)該選擇合適的科室就診，比如骨與軟組織腫瘤科、肉瘤科、骨腫瘤科等。當(dāng)然，各家醫(yī)院對(duì)專(zhuān)業(yè)科室的區(qū)分形式可能不太一樣，如果沒(méi)有以上科室，也可以先去外科或者骨科就診。

　　到醫(yī)院就診時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)推薦你做一些檢查進(jìn)行診斷，比如核磁共振、CT、B超等。MRI是軟組織肉瘤最重要的檢查手段，能夠精確顯示腫瘤與周?chē)M織的關(guān)系;另外肺轉(zhuǎn)移是軟組織肉瘤最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位，因此胸部CT是必需的影像學(xué)檢查。

　　隨著靶向治療的應(yīng)用，基因檢測(cè)也被越來(lái)越多的腫瘤患者熟知，那么軟組織肉瘤患者需要做嗎?一般來(lái)說(shuō)，初診的軟組織肉瘤患者不需要做基因檢測(cè);如果后續(xù)需要使用靶向或者免疫治療，可在主治醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。

　　3. 軟組織肉瘤的治療

　　根據(jù)軟組織肉瘤分型、分期、病理類(lèi)型不同，治療策略也會(huì)不同，但總體來(lái)說(shuō)，軟組織肉瘤采取以外科為主的綜合治療策略。

　　靶向治療在晚期軟組織肉瘤治療中“舉足輕重”

　　靶向治療藥物進(jìn)入體內(nèi)，針對(duì)性地結(jié)合腫瘤的致癌靶點(diǎn)，從而抑制腫瘤的生長(zhǎng)。不同于化療“殺敵一千，自損八百”的地毯式殺傷作用，靶向治療具有副作用小和耐受性好的特點(diǎn)。近年來(lái)，多種靶向治療藥物獲得了CSCO指南推薦用于晚期軟組織肉瘤的治療[1]。

　　1. 抗血管靶向治療，為晚期軟組織肉瘤患者帶來(lái)曙光

　　從軟組織肉瘤的靶向藥物列表中可以看出，安羅替尼不僅獲得了I級(jí)推薦，而且還是目前國(guó)內(nèi)唯一獲得適應(yīng)癥的抗血管靶向藥物。安羅替尼是一類(lèi)小分子多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑，能通過(guò)調(diào)控腫瘤血管、腫瘤細(xì)胞和免疫微環(huán)境來(lái)發(fā)揮抗腫瘤作用：

　　腫瘤血管基質(zhì)重編程 [3]

　　· 一方面，可以抑制為腫瘤提供營(yíng)養(yǎng)的新生血管生長(zhǎng)，減少腫瘤的營(yíng)養(yǎng)供給;

　　·??另一方面，可以促使混亂的成熟的腫瘤血管正?；?#xff0c;就像修復(fù)了被損壞的交通道路，增加其他抗腫瘤藥物在腫瘤組織中的充分傳遞和分布，進(jìn)而殺死腫瘤細(xì)胞。

　　腫瘤細(xì)胞重編程 [4,5]

　　· 可以直接抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)和增殖，促進(jìn)腫瘤細(xì)胞凋亡;

　　·??可以調(diào)節(jié)有利于腫瘤生長(zhǎng)轉(zhuǎn)移的缺氧狀態(tài)，影響腫瘤細(xì)胞代謝發(fā)展(好比喜愛(ài)潮濕環(huán)境的苔蘚，在干燥環(huán)境中就難以生存)。

　　腫瘤免疫微環(huán)境重編程??[6]

　　·??腫瘤免疫微環(huán)境中存在著“抗腫瘤免疫細(xì)胞部隊(duì)”和“促腫瘤免疫細(xì)胞部隊(duì)”，安羅替尼可以調(diào)節(jié)腫瘤免疫微環(huán)境，強(qiáng)化“抗腫瘤免疫細(xì)胞部隊(duì)”，增強(qiáng)人體的免疫系統(tǒng)對(duì)腫瘤的殺傷作用;

　　· 安羅替尼聯(lián)合免疫治療具有良好的協(xié)同抗腫瘤作用。

　　2. 安羅替尼單藥或者聯(lián)合治療，均顯示出良好的療效

　　ALTER0203的臨床研究證實(shí)，安羅替尼與安慰劑對(duì)比，單藥治療晚期或不可切除的軟組織肉瘤，顯著延長(zhǎng)了患者的中位無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)(6.27月??vs??1.47月)，疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)降低67%。對(duì)于特殊亞型的軟組肉瘤，如腺泡狀軟組織肉瘤，安羅替尼將患者的中位PFS從3個(gè)月提升到了18.23個(gè)月;[3]不僅如此，還顯著提升了滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等患者的中位PFS。因?yàn)榘擦_替尼的療效顯著，所以NMPA于2019年7月批準(zhǔn)了其用于軟組織肉瘤的適應(yīng)癥。

　　安羅替尼不僅單藥治療STS有顯著療效，與其他治療方式聯(lián)合，也顯示出了良好的有效性和安全性。對(duì)于不可切除的STS患者，以安羅替尼聯(lián)合阿霉素和異環(huán)磷酰胺治療后，可以達(dá)到縮瘤效果，并且提升其后續(xù)手術(shù)的療效，??相關(guān)研究結(jié)果顯示：客觀緩解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分別為28.57%和100%，接受手術(shù)的患者保肢率和R0切除率分別為91.67%和87.50%，中位PFS(mPFS)和中位無(wú)復(fù)發(fā)生存期(mRFS)分別為21.70和23.97??個(gè)月[7]。

　　另外，安羅替尼聯(lián)合TQB2450(PD-L1抑制劑)??治療二線(xiàn)進(jìn)展期軟組織肉瘤患者的研究提示，聯(lián)合組在晚期軟組織肉瘤、特別是腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)中，療效好且安全性可控。??經(jīng)治療后，患者整體ORR為36.7%，其中ASPS患者ORR可達(dá)75%，且表現(xiàn)出更長(zhǎng)的mPFS獲益趨勢(shì)[8]。

　　總結(jié)

　　軟組織肉瘤雖然罕見(jiàn)，但威脅性大，如果在平時(shí)發(fā)現(xiàn)身體上不明原因的無(wú)痛腫塊，一定要引起重視，及時(shí)就醫(yī)。

　　對(duì)于不幸罹患軟組織肉瘤的患者來(lái)說(shuō)，和醫(yī)生充分溝通，選擇最適合自己的治療方式尤為重要。晚期或不可切除的軟組織肉瘤，安羅替尼等抗血管生成藥物已在多項(xiàng)臨床研究中顯示出了良好的療效和安全性，相信隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，創(chuàng)新藥物能夠不斷涌現(xiàn)，給軟組織肉瘤患者帶來(lái)更多治療選擇，幫助他們收獲更長(zhǎng)的生存時(shí)間和更優(yōu)的生活質(zhì)量。